مراقبت های هنگام زایمان و ماه های ابتدایی زندگی برای نوزادان پروانه ای

همان‌طور که استحضار دارید؛ بیماری ای‌بی که در ایران به‌عنوان بیماری پروانه‌ای شناخته می‌شود نوعی بیماری نادر ژنتیکی است که علائم آن در اکثر قریب به اتفاق موارد از بدو تولد آشکار می‌شود. این بیماری تمام جنبه‌های زندگی فرد را تحت تاثیر قرار می‌دهد و تا به امروز هیچ درمان شناخته شده ای برای آن پیدا نشده است اما پیشرفت های پزشکی در سال‌های اخیر فرصت بهره‌مندی از یک زندگی سالم تر را در اختیار بیماران و خانواده های آنها قرار داده و امید به زندگی را در بیماران پروانه ای افزایش داده است. امیدواریم خواندن ایم مطلب برای شما مفید واقع گردد.

نخستین لحظه تولد و ماه‌های ابتدایی زندگی بیماران پروانه‌ای:

اگرچه به صورت عملی هیچ عارضه اضافی در طول زایمان برای کودکان مبتلا به EB «فراتر از مواردی که می‌تواند برای کودکانی که به این بیماری مبتلا نیستند رخ دهد» توصیف نشده است، با این حال، آنچه مشخص است این است که حتی قبل از تشخیص نهایی، باید در برخورد با نوزادان و شیرخواران به دلیل شکنندگی پوست آنها مراقبت ویژه‌ای صورت گیرد. در موارد شدید، ممکن است تاول‌ها و زخم‌ها در زمان تولد وجود داشته باشند.

در مورد مدیریت نوزاد در اتاق زایمان و بخش نوزادان، باید تمام مراقبت‌های استاندارد نوزاد با در نظر گرفتن اقدامات احتیاطی ویژه برای جلوگیری از آسیب‌ها ارائه شود. به ویژه در ماه‌های اولیه زندگی، جلوگیری از عفونت‌ها ضروری است. اطمینان از بی‌دردی مناسب و محافظت از اندام‌ها و نواحی آسیب‌پذیر (به ویژه ناحیه پوشک که باید لبه‌های آن با بانداژ و/یا وازلین پوشانده شود) برای کاهش آسیب‌های ناشی از حرکات و لگدهای کودک توصیه می‌شود.

برای تثبیت بند ناف، اجتناب از گیره‌های بند ناف و استفاده از لیگاتور (یا محافظت از گیره برای جلوگیری از آسیب پوستی روی شکم در صورت اجتناب‌ناپذیر بودن گیره‌ها) توصیه می‌شود. مراقبت از نوزاد در انکوباتور باید تا حد امکان به حداقل برسد زیرا گرما و رطوبت می‌تواند تشکیل تاول را تشدید کند.

به خصوص در موارد شدید، اولین حمام کامل باید تا زمان بهبود ضایعات اولیه به تعویق بیفتد. توجه داشته باشید که دستگاه‌های پزشکی مورد استفاده در بخش‌های مراقبت‌های ویژه باید به درستی محافظت شوند. در نهایت، از خون‌گیری پاشنه پا برای غربالگری نوزادان باید اجتناب شود و به جای آن از خون‌گیری وریدی استفاده شود.

برای مراقبت‌های عمومی، که در آن والدین باید از همان ابتدا آموزش ببینند، باید توجه ویژه‌ای به تکنیک‌های نگه داشتن، تغذیه، تعویض پوشک، پانسمان، مراقبت از زخم و بانداژ شود. اکثر اشکال EB در درجه اول پشت دست‌ها و پاهای نوزادان را تحت تأثیر قرار می‌دهد، زیرا این نواحی در معرض بیشترین تماس و اصطکاک در محیط خود هستند. با این حال، مهم است به یاد داشته باشید که پوست آنها در سراسر بدن شکننده است، بنابراین احتیاط در مورد همه نواحی ضروری است.

مراقبت روزانه از نوزاد:

بیماری EB به ۴ زیرگروه اصلی طبقه‌بندی می‌شود، همانطور که پیشتر توضیح داده شده است: « EB سیمپلکس، EB جانکشنال، EB دیستروفیک و EB کیندلر.» علائم و تأثیرات سلامتی در بین این انواع مختلف EB بسیار متفاوت است و حتی در این طبقه‌بندی، زیرگروه‌های دیگری با سطوح مختلف شدت و الگوهای تظاهرات بیماری وجود دارد. در نتیجه، بسیار مهم است که درمان را برای هر فرد متناسب با شرایط خاص او تنظیم کنیم، نه اینکه یک رویکرد یکسان برای همه اعمال کنیم، زیرا هر بیمار منحصر به فرد است.

درک این موضوع هنگام انجام مراقبت‌های روزانه از نوزاد بسیار مهم است. هر نوزاد بر اساس نوع EB، چه درگیری عمومی بدن باشد و چه درگیری مخاط دهان یا مری و سایر عوامل، به مراقبت‌های متفاوتی نیاز خواهد داشت.

مترجم: ندا جلیلیان صادقی میلان